Segunda-feira, 12 de Outubro de 2009

Notícias - Alexei Sofria de uma Forma Rara de Hemofília

 

A “doença real” que afectava os descendentes da Rainha Vitória era uma forma severa de Hemofilia, de acordo com um novo estudo. O veredicto foi alcançado após analises genéticas nos ossos da esposa e filhos do último Czar russo, Nicolau II, que eram descendentes da monarca britânica.

 

A Czarina Alexandra, neta da Rainha Vitória, e dois dos seus filhos, o Czarevich Alexei e a sua irmã Maria, portavam mutações genéticas associadas com a condição, também conhecida por doença Christmas, o nome do primeiro homem afectado a ser estudado em detalhe em 1952.

Os defeitos genéticos responsáveis pela Hemofilia estão localizados no cromossoma X, o que significa que as mulheres podem ser portadoras, mas muito raramente sofrer da doença. As mulheres têm dois cromossomas X, por isso se houver uma mutação num deles, elas ainda preservam um outro como alternativa. Os homens são XY, por isso se o cromossoma X for afectado, eles irão sofrer garantidamente da doença.

A análise, publicada hoje no jornal “Science”, descobriu que Alexandra portava o gene defeituoso. Dos seus filhos, Alexei sofria da doença e Maria era portadora.

 

 

A Hemofilia baixa o nível de químicos que faz com que o sangue coagule após um ferimento. A Hemofilia A, resultante do factor de coagulação VIII, na sua forma mais comum, afectando 5000 em 10,000 homens. A Hemofilia B, causada por uma deficiência do factor IX, ocorre em 20,000 de 34,000 nascimentos masculinos. Para hemofílicos severos, até um arranhão insignificante pode resultar numa perda de sangue que poderá durar dias, semanas ou permanentemente. Esta hemorragia continua pode ser fatal se acontecer no cérebro ou nas artérias. Alexei sofria de uma forma severa de Hemofilia B.

 

Hoje aos pacientes é dado um substituidor sintético dos agentes de coagulação. Mas em 1905, a Czarina virou-se para Rasputine à procura de ajuda. Durante a Primeira Guerra Mundial ele tornou-se no conselheiro pessoal da Czarina. A sua influência, que incluía escolher pessoalmente candidatos para o governo, contribuiu para a Revolução Russa de 1917.

 

Os ossos dos irmãos russos foram encontrados nos Urais em 2007. Evgeny Rogaev, da Universidade de Medicina de Massachusetts e autor do estudo foi requerido pelas autoridades russas para examinar os ossos. O ADN estabeleceu que os ossos pertenciam às crianças que faltavam de Nicolau II cuja família foi assassinada em 1918.


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Segunda-feira, 1 de Setembro de 2008

Curiosidades - A Maldição de Hesse (2ª parte)

Em 1888 a terceira irmã, Irene, casou-se com o Príncipe Alberto da Prússia contra a sua avó, a Rainha Vitória. Teve três filhos. O mais velho, Waldemar, e o mais novo, Henrique, sofriam de Hemofilia. Henrique acabou por morrer com 4 anos de idade depois de cair e bater com a cabeça, o que originou uma hemorragia interna. Waldemar acabaria também por morrer devido a complicações derivadas da doença em 1945 quando tinha 56 anos.

 


Dois dos três filhos de Irene sofriam de Hemofilia e acabaram ambos por morrer da doença, um com 4 anos e o outro com 56

 

O único irmão, Ernesto, também não teve uma vida fácil. Depois de passar uma infância atormentada com a morte dos dois irmãos mais próximos e da mãe, casou-se em 1894 com a Princesa Vitória de Saxe-Coburg e Gotha. O casamento foi infeliz desde o inicio, mas mesmo assim o casal teve uma filha a quem chamaram Isabel em 1895 que se tornou na base de união de um casamento que, de outra forma, não teria durado mais de alguns meses.

 

Em 1900 o casal teve um bebé morto que afectou irremediavelmente o casamento. Vitória começou a ter um caso com o Grão-Duque Cirilo da Rússia e começaram a circular rumores sobre os amantes sexuais de Ernesto. O divórcio chegou no dia 21 de Dezembro de 1901.

 

Dois anos depois, em 1903, a única filha do casal morreu com 8 anos de idade de Febre Tifóide quando estava de férias na Polónia com os tios, Alexandra e Nicolau II e as primas. Na altura circularam rumores de que ela tinha comido a refeição envenenada do Czar por engano. Ernesto ficou destroçado com a morte da filha e, em vez de um tradicional funeral negro, organizou uma cerimónia onde todos os pormenores desde as roupas às decorações passando pelos cavalos que transportavam o caixão de prata da criança oferecido pelo seu tio, o Czar, eram brancos.

 

Ernesto com a filha Isabel

 

Em 1905 Ernesto voltou a casar-se, desta vez com a Princesa Leonor de Solms-Hohensolms-Lich e o casal teve dois filhos:

 

Jorge – casou-se com a Princesa Cecília da Grécia, filha da sua prima mais velha (irmã de Filipe, Duque de Edimburgo, casado com a Rainha Isabel II) e juntos tiveram 3 filhos. No dia 16 de Novembro de 1937, menos de um mês depois da morte de Ernesto, Jorge, a sua esposa (grávida do quarto filho), os dois filhos mais velhos (Luís de 6 anos e Alexandre de 4), a mãe Leonor e uma dama-de-companhia decidiram ir de avião de Darmstadt até Londres para assistir ao casamento do seu irmão mais novo. Quando sobrevoavam Ostend, na Bélgica, o aparelho foi contra uma chaminé de uma fábrica e despenhou-se, matando todos os ocupantes. Entre os destroços foi encontrado um bebé, o que prova que Cecília deu à luz durante a queda. O único membro da família que não ia a bordo do avião era a filha mais nova, Joana, que tinha 14 meses na altura e foi adoptada pelo seu tio Luís de Hesse.

 

Luís – casou-se com Margaret Campbell-Geddes no dia a seguir à morte da mãe, irmão mais velho e família. Adoptou a filha mais nova do irmão, e tinha planos para a criar como sua própria filha, mas ela também acabou por morrer apenas 20 meses depois dos pais, irmãos e avó, de Meningite com 2 anos e meio de idade. Luís e a sua esposa nunca tiveram filhos e, quando ele morreu aos 60 anos, escolheu Moritz de Hesse como seu sucessor.

 

Ernesto de Hesse com a esposa Leonor e os filhos Jorge e Luís

 

A filha mais nova da família foi a Czarina Alexandra da Rússia...

 

Alexandra foi assassinada juntamente com o marido e os filhos no dia 17 de Julho de 1918

 

 


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Quarta-feira, 2 de Julho de 2008

Biografia - Alexis (Alexei) Nikolaevich

 

Alexis Romanov era o filho mais novo de Nicolau II e Alexandra da Rússia, nascido a 12 de Agosto de 1904 no Palácio de Peterhof.

 

Alexis nos braços do pai em 1904

 

Depois de quatro Grã-Duquesas, a chegada do tão esperado herdeiro ao trono foi comemorada de forma grandiosa.

 

Alexis foi baptizado no dia 3 de Setembro de 1904, na capela do Palácio de Peterhof. Os seus padrinhos principais foram a sua avó paterna e o seu tio-avô, o Grão-Duque Alexei Alexandrovich . Outros padrinhos incluíam a sua irmã mais velha Olga, o seu bisavô, o rei Cristiano IX da Dinamarca, o rei Eduardo VII do Reino Unido, o Principe de Gales e o imperador Alemão Guilherme II. Estando a Rússia no meio de uma guerra com o Japão, todos os oficiais e soldados do exército e marinha russos foram padrinhos honorários.

 

Alexis em 1906

 

O baptizado do novo Czarevich foi também a primeira cerimónia oficial na qual participaram alguns membros mais novos da família imperial, incluindo os filhos mais novos do Grão-Duque Constantino Konstantinovich , as irmãs mais velhas de Alexis , Olga e Tatiana e a sua prima, a Princesa Irina Alexandrovna . Para esta ocasião, os rapazes usaram uniformes militares em miniaturas e as raparigas usaram uma versão mais pequena do vestido da corte. O sermão foi lido por São João de Konstadt e o bebé foi levado até ao altar pela Princesa de Galtizine. Como medida de precaução, foram colocadas solas de borracha nos seus sapatos para evitar que escorregasse neles.

 

No iate do pai em 1905

 

"O Alexis era o centro das atenções desta família unida, o centro de todas as esperanças e afectos," escreveu o tutor Pierre Gilliard. "As irmãs veneravam-no. Ele sempre foi o orgulho e alegria dos pais. Quando ele estava bem, o palácio transformava-se. Tudo e todos que lá estivessem pareciam mergulhados na luz do sol." O rapaz era muito parecido com a sua mãe, Alexandra, segundo Gilliard. Era alto para a sua idade, com "com um rosto bem definido, feições delicadas, cabelo castanho-claro com um brilho ruivo, e grandes olhos azuis acinzentados, como a mãe."

 

Alexis tinha poucos meses de vida quando, depois de um fio de sangue começar a escorrer do seu umbigo, se descobriu que sofria de hemofilia.

 

com a irmã Anastasia

A hemofilia é uma doença hereditária que impede o corpo de controlar hemorragias tanto externas como internas.   A Hemofilia impede a coagulação sanguínea,   logo, quando um vaso sanguíneo é danificado, um coágulo não se forma e o vaso continua a sangrar por um período excessivo de tempo. A  hemorragia pode ser externa, se a pele é danificada por um corte ou abrasão, ou pode ser interna, em músculos, articulações ou órgãos. Qualquer queda pode dar inicio a uma hemorragia interna que, por sua vez, pode levar à morte.

 

O gene que provoca a doença é normalmente transmitido de mãe para filho, uma vez que a fêmea pode ser portadora deste, mas não pode sofrer da doença. Alexis foi afectado pela sua mãe, que recebeu o gene da sua mãe, que por sua vez, o recebeu da sua mãe, a Rainha Vitória. Vários membros de famílias reais por toda a Europa que tinham ligações com a de Alexandra sofriam também da doença.

 

Alexis com a mãe em 1906

 

Apesar de inteligente e afectuosa, a sua educação era frequentemente interrompida por ataques de Hemofilia e ele era bastante mimado, uma vez que os seus pais não conseguiam discipliná-lo devido à doença. Foram contratados dois marinheiros da Marinha Imperial, Nagorny e Derevenko, para tomarem conta dele e, acima de tudo,  certificarem-se de que ele não se magoava. Ele estava proibido de andar de bicicleta sozinho ou de brincar demasiado. Devido ao facto de o seu sangue não coagular normalmente, qualquer inchaço ou nódoa negra podiam matá-lo. Apesar das restrições à sua actividade, Alexis era activo e mal comportado por natureza. Recusava-se a falar outra língua que não o russo (os filhos de Alexandra falavam Inglês com a mãe e Russo com o pai) e gostava de usar trajes tipicamente russos. Quando era mais novo gostava de, ocasionalmente, pregar partidas aos convidados dos pais.

 

 

Alexis costumava fazer troça de um dos marinheiros (Derevenko) que o protegiam e lembrava-o frequentemente da sua incapacidade para o manter quieto. "Olha para o gordo a correr!", gritava em ocasiões públicas. Por vezes cumprimentava pessoas que lhe faziam vénia acertando-lhes com alguma coisa na cara ou dando-lhes um nariz a sangrar. Os pais diziam às vítimas de Alexis que ele era "uma criança traquina". Com 7 anos envergonhou os pais durante um jantar de família. Provocou as pessoas que estavam na mesa, recusou-se a sentar na cadeira, não comeu a comida a lambeu o prato. O seu pai desviou o olhar e tentou ignorar o comportamento do filho. A sua mãe acabou por culpar a irmã Olga, que estava sentada ao pé dele, por não o ter controlado. Segundo o Grão-Duque Constantino Konstantinovich , a reacção de Alexandra não fez sentido. "A Olga não consegue lidar com ele," escreveu no seu diário.

 

Alexis em 1908

 

O tutor de Alexis, Pierre Gilliard, falou com os seus pais sobre o seu comportamento, acabando por os convencer de que a autonomia o ajudaria a desenvolver melhor o seu controlo. Com o tempo Alexis acabou por ganhar uma liberdade fora do comum e, associada à sua doença, acabaram por lhe dar mais consciência.

 

No Palácio de Alexandre

 

Durante as crises de Hemofilia, a sua única esperança era Gregório Rasputine, um monge da Sibéria que tinha o dom de, aparentemente, curar o Tsaraevich . Com a sua presença, Alexis conseguia ter uma vida mais produtiva. Sempre que tinha uma crise, Rasputine era chamado ao palácio e curava-o. Quando tinha 8 anos, o herdeiro sofreu a sua pior crise de Hemofilia. Quando a família voltava a casa ainda no seu Iate Standart , após umas férias muito activas, Alexis magoou o joelho quando saltou para o barco depois de ir apanhar conchas. O médico da família, Botkin , estava com a família e examinou o rapaz. Tudo parecia normal e Alexis dizia que nada lhe doía. No entanto, apenas o terá dito para poder continuar a brincar com os amigos.

 

Uma fotografia tirada durante o ataque de hemofilia no Verão de 1912. Pode vêr-se o joelho direito mais saliente do que o esquerdo

 

Quando foi acordado na manhã seguinte por Derevenko , o marinheiro reparou que ele estava coberto de suor e parecia estar a sofrer. Quando Devenko lhe perguntou se estava a sentir alguma coisa, Alexis disse estar bem e então o marinheiro saiu do quarto. Cerca de 15 minutos mais tarde, o herdeiro saiu do quarto e a sua família já estava pronta para uma sessão fotográfica que tinha sido marcada para esse dia. Quando subiu ao convés, caminhava normalmente, apesar da dor.

 

Depois de tirar algumas fotografias no convés do barco, o fotografo sugeriu que a família se dirigisse à ponte para os fotografar lá. Nesta altura, Alexis começava a deixar de falar. Pierre Gilliard , que estava presente, reparou no inchaço na perna do aluno e associou-o a outros ataques de Hemofilia que tinha visto no herdeiro.

 

Enquanto os outros membros da família se dirigiam para a ponte, Alexis deixou-se ficar encostado à parede enquanto que a mãe lhe gritava para ele se despachar. Foi então que Gilliard pediu a Alexis para esperar, o que alertou Alexandra que foi ter com os dois. Receando ter de passar os dias que restavam do cruzeiro na cama, Alexis disse que estava bem e começou a correr até à ponte, no entanto a meio do caminho desmaiou e acabou por ferir também o cotovelo.

 

outra fotografia do mesmo dia

 

Nessa noite Alexis teve de ser atado à cama e amordaçado para que a tripulação do navio não ouvisse os seus gritos. Quando eles chegaram ao cais na Polónia, receberam imediatamente um telegrama de Rasputine, Gilliard foi o primeiro a lê-lo. O monge dizia que sabia que o herdeiro estava doente e alertou contra o uso de morfina (administrada para que Alexis não sentisse dor), uma vez que ele era alérgico à mesma. Gilliard correu até ao quarto de Alexis e leu-o a todos os presentes. No fim do telegrama Rasputine também dizia que ele ficaria bem muito brevemente e que não era preciso haver preocupação. Na manhã seguinte, diz-se que Alexis estava bem. Esta história nunca foi confirmada.

 

 

Em Setembro de 1912, após a celebração pública do centenário da derrota de Napoleão, houve uma Gala em Bordino . Nesta festa estiveram presentes a família real, a corte principal (Gilliard , Botkin , Derevenko ...) e muitos dignitários estrangeiros. Durante a noite, Alexis e um amigo encontraram alguns copos cheios de vodka, então decidiram experimentá-los e poucos minutos mais tarde estavam intoxicados. Pierre Gilliard falou com eles durante alguns momentos e percebeu o que tinha acontecido. Então dirigiu-se à mãe de Alexis e contou-lhe o que viu. Ela não acreditou nele, por isso o tutor apontou para o lugar onde eles estavam. Alexis e o amigo estavam a rir-se e a comportar-se de uma forma estranha. Alexandra foi ter com eles e levou-os para longe dos olhares dos convidados. Nada aconteceu devido a este incidente, mas tanto Alexis como o amigo não conseguíram sair da cama no dia seguinte.

 

Alexis em 1912

Nos dois anos que se seguiram, a vida de Alexis seguiu calmamente. Aproveitava todos os momentos que tinha livres e tentava corresponder às expectativas que cada um tinha dele, mas também passou ainda por algumas crises de Hemofilia que ficaram cada vez mais raras à medida que crescia, dando esperança de que a previsão de Rasputine de que, se o herdeiro chegasse aos 17 anos, não sofreria mais crises, talvez se realizasse.

 

Durante estes dois anos ocorreram as celebrações do tricentenário da Dinastia Romanov que duraram meses, com festas sem fim e muitos eventos públicos nos quais a família tinha de participar. Também durante este período, Alexis juntou-se a uma organização de escuteiros americanos que operava na Rússia onde adquiriu pratica em liderança que precisava para ser czar.

 

Alexis com o pai em 1915

 

Quando rebentou a Primeira Guerra Mundial, Alexis viveu durante algum tempo com o pai no Quartel-General do exército russo, o que herdeiro gostou imenso.

 

Em Dezembro de 1916, o General britânico John Hanbury Williams recebeu a notícia de que o seu filho tinha morrido ao combater com o exército britânico em França. Nicolau II mandou o seu filho de 12 anos sentar-se junto do General de luto. "O papa disse-me para me vir sentar consigo porque pensou que o senhor se podia sentir sozinho esta noite," disse Alexis ao general. Tal como todos os homens Romanov, Alexis cresceu a usar uniformes de marinheiro e a brincar às guerras desde que começou a dar os primeiros passos, O seu pai começou a prepará-lo para o seu futuro como czar, convidando-o a sentar-se ao pé de si em reuniões com os ministros.

 

 

O Coronel Mordinov, que conviveu bastante com Alexis durante a I Guerra Mundial disse sobre o Czarevich:

 “Ele tinha aquilo a que nós russos chamamos um “coração dourado”. Ele ligava-se facilmente às pessoas, gostava delas e tentava fazer o seu melhor para as ajudar, especialmente quando, a seu ver, essa pessoa tinha sido magoada injustamente. O seu amor, tal como o dos seus pais, era baseado principalmente em pena. O Czarevich Alexis Nikolaevich era um rapaz muito preguiçoso, mas com muitas capacidades (acho que era preguiçoso exactamente por conhecer as suas capacidades). Ele compreendia facilmente tudo, era pensativo e tinha uma maturidade muito superior à sua idade. Apesar do seu bom carácter, ele prometia vir a ser um Czar firme e independente.”

 

 

 

Numa ocasião, quando o navio onde ele e o pai seguiam estava a regressar ao porto, Nicolau e o Capitão foram até à costa para discutir estratégias com alguns generais. O navio deveria permanecer escondido. Estava a chover e a visibilidade era pouca. Com o Comandante e o czar em terra, Alexis foi o comandante do navio. Enquanto estava a brincar com os amigos na sala de reuniões, foi chamado à sala de comandos e informado de que um navio desconhecido se aproximava. Sabendo bem que a Guerra continuava em força e que podiam estar em perigo, decidiu colocar a tripulação a interceptar o navio e a carregar as armas. Quando as armas estavam carregadas, não hesitou em ordenar a tripulação para dispararem. O navio inimigo foi atingido e então prepararam-se para responder ao ataque. Sabendo disto, Alexis ordenou manobras evasivas. O navio inimigo respondeu ao ataque, mas falhou o alvo. Quando o navio se aproximou, a tripulação apercebeu-se que se tratava do Polar Star (o navio da sua avó). Então Alexis ordenou que fosse hasteada a bandeira branca e que o seu navio se encostasse ao da avó para tratar dos feridos.

 

Este acidente foi muito divulgado, mas o herdeiro acabou por não ser castigado, uma vez que tinha feito o que qualquer um faria na sua situação.

 

Alexis com o pai durante a I Guerra Mundial

Alexis acabou por regressar a casa depois de, durante uma visita a um hospital público, descobrir que pré-adolescentes e mesmo crianças estavam a lutar na guerra e teve uma longa discussão com o pai por causa disso. Então Nicolau achou melhor que ele não continuasse na frente.

Em Março de 1917 o seu pai abdicou do trono e a família foi exilada.

 

Alexis com a irmã Olga a bordo do navio "Rus" que os levou de Tobolsk para Ekaterinburgo. Esta é a última fotografia conhecida dos irmãos

 

Durante o exílio em Tobolsk , Alexis queixou-se no seu diário da monotonia da sua vida actual e pediu misericórdia de Deus. Tinha autorização para brincar ocasionalmente com Kolya , o filho de um dos seus médicos e com um ajudante de cozinha chamado Leonid Sednev (em quem se inspirou o livro The Kitchen Boy ").  Quando foi crescendo, Alexis parecia magoar-se de propósito. Em Tobolsk deslizou com um trenó pelas escadas abaixo e feriu-se gravemente. Foi exactamente esse ferimento que impediu as suas irmãs Olga, Tatiana e Anastasia de acompanharem os pais e a irmã Maria quando estes foram enviados para Ekaterinburgo . Também devido a este ferimento, Alexis teve de ficar preso a uma cadeira-de-rodas durante as semanas que lhe restavam de vida.

 

Na noite de 17 de Julho de 1918, Alexis foi morto juntamente com o resto da sua família por bolcheviques.

 

Inverno de 1917

 

Embora poucos, apareceram alguns rumores sobre a sua possível sobrevivência e mesmo pessoas que se fizeram passar por ele.

 

Quando os corpos do resto da família foram encontrados, tanto a equipa de cientistas americanos como a russa concluíram que o seu corpo era um dos que faltava, juntamente com o da sua irmã Maria ou Anastasia.

 

Alexis e Anastasia

 

Após a descoberta de restos mortais numa área próxima do local onde tinham sido descobertos os restantes corpos da família, no dia 27 de Agosto de 2007, duas equipas de investigadores (uma americana e outra russa), passaram 8 meses a analisá-los procurando provas para garantir que aqueles se tratavam dos restos mortais de Alexis e da sua irmã Maria.

 

A confirmação chegou durante uma conferência de imprensa no dia 30 de Abril de 2008 que deu como encerrado o mistério, provando que os dois últimos filhos de Nicolau II tinham, de facto morrido com a restante família.

 

 

Alexis morreu na madrugada de 18 de Julho de 1918, duas semanas antes de completar 14 anos.

música: Coldplay - "Violet Hill"

publicado por tuga9890 às 14:58
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